Hipertensiunea pulmonara

1_32Hipertensiunea pulmonara e definita ca o crestere a presiunii medii din artera pulmonara cu mai bine de 25 mmHg masuratpare ce se face prin catetism cardiac drept.

Masuratori cat mai recente au reevaluat valorile luate la limite, in asa fel incat, tensiunea pulmonara normala este  de 14 +/- 3 mm Hg, avand limita normala superioara  de 20 mm Hg.

Semnificaţia unei valori între 21 şi 24 mm Hg rămâne în prezent neclară, pacienţii care se prezintă cu o presiune pulmonară în acest interval necesitând evaluări în studii epidemiologice ulterioare. Definiţia hipertensiunii pulmonare la efort ca fiind superioară valorii de 30 mm Hg, valoare măsurată prin cateterism cardiac drept, nu este stabilită prin consens internaţional, persoane normale putând atinge valori mult mai mari chiar la efort, fără a se încadra în sfera patologicului.

Hipertensiunea pulmonară (HTP) poate fi idiopatică, moştenită, indusă de medicaţie, droguri, toxine, asociată cu diverse boli - boala de ţesut conjunctiv, HIV, hipertensiune portală, boli congenitale, schistosomiaza, anemie hemolitică cronică -, poate fi inclusă separat, spre exemplu, în cadrul entităţii hipertensiune pulmonară persistentă la nou-născut. HTP poate fi cauzată de patologia de cord stâng sau drept - prin disfuncţie sistolică sau diastolică ori patologie valvulară cardiacă. De asemenea, HTP poate fi cauzată de boli pulmonare şi/sau de hipoxie, descriindu-se în cadrul etiologie: boală pulmonară cronică obstructivă, boală interstiţială pulmonară, bolile pulmonare restrictive sau obstructive, patologia somnului, hipoventilaţia alveolară pulmonară, expunerea cronică la altitudine mare, anomaliile de dezvoltare pulmonară. Trombembolismul pulmonar este implicat în dezvoltarea HTP. Există, bineînţeles, factori şi mecanisme neclare multifactoriale, cum ar fi bolile hematologice - mieloproliferative, splenectomia, maladiile sistemice - sarcoidoza, histiocitoza Langerhans, limfangiomiomatoza, neurofibromatoza, vasculitele, bolile metabolice - maladia Gaucher, patologie tiroidiană şi multe altele gen insuficienţă renală cronică, dializă, mediastinită fibrozantă.

Clasificarea clinica a şunturilor congenitale asociate HTP implică 4 entităţi: sindromul Eisenmenger, şunturile sistemico-pulmonare, hipertensiunea arterială pulmonară prin defecte minore şi HTP arterială postchirurgie cardiacă corectivă. Sindromul Eisenmenger include toate şunturile sistemico-pulmonare cauzate de defecte largi care duc la o creştere severă a presiunii venoase şi conduc la un şunt reversibil pulmonaro-sistemic sau la un şunt bidirecţional. Cianoza, eritrocitoza şi alte malformaţii sunt consecutive. Cea de a doua categorie include pacienţi cu şunturi moderate spre largi, la care creşterea presiunii venoase pulmonare este uşoară spre moderată, şuntul sistemico-pulmonar este încă prezent şi cianoza nu este încă prezentă în repaus. În cea de a treia categorie, incluzând defectele minore, în general defecte septale interventriculare sub 1cm şi defecte septale interatriale sub 2 cm, tabloul clinic este superpozabil cu cel prezent în hipertensiunea arterială pulmonară idiopatică. Cea de a patra categorie include pacienţii la care maladia congenitală cardiacă a fost corijată, dar HTP arterială este încă prezentă postoperator precoce sau reapare sub formă severă la câteva luni ori în câţiva ani după corecţia chirurgicală, fără însă ca pacientul să mai aibă vreo leziune cardiacă semnificativă reziduală.

O clasificare anatomopatologica a sunturilor congenitale sistemico-pulmonare asociate HTP implica existenta mai multor criterii. In functie  de tip, exista sunturi pretricuspide, posttricuspide, sunturi combinate si maladii congenitale complexe.